发病机制
发病机制:
1.病理分型 阑尾腺癌有黏膜型和结肠型两种类型。
(1)黏膜型:又称
囊腺癌,起源于囊腺瘤,多为分化良好的细胞,与卵巢
囊腺癌很相似,容易破裂和腹腔播散,导致腹膜假性黏液瘤,术后容易复发。
(2)结肠型:是息肉状或溃疡状肿瘤,起源于管状或管状绒毛状腺瘤,与结肠的腺癌相似(图1),沿淋巴道和血道转移。
2.转移途径 阑尾腺癌好发于阑尾根部,所以易侵犯回盲部和结肠。转移途径主要有:①淋巴途径,结肠型最常见,一旦肿瘤侵犯黏膜下层,则极易沿阑尾系膜淋巴结、回盲动脉淋巴结、右半结肠动脉淋巴结,甚至腹主动脉淋巴结转移。②血液转移,可沿门静脉系统转移至肝脏,进一步转移至全身的组织和器官。③直接浸润和种植,可侵犯邻近肠系膜、盲肠、输尿管,甚至盆腹腔种植转移。黏膜型容易发生这种类型转移,术中可见数个至数百个大至鸡蛋,小至芝麻的胶冻样结节,常伴
腹水。发生腹腔转移的结肠型腺癌则主要是黏液腺癌,其次是分化性腺癌,多出现于晚期病人。
治疗
治疗:与右半结肠癌治疗原则相似,多以手术等综合治疗为主,可辅助化疗。
1.手术治疗
(1)单纯阑尾切除术 有学者认为肿瘤分化良好,无淋巴转移和侵犯静脉,体积小未侵及黏膜下层者,可考虑仅行单纯阑尾切除术,不需二次右半结肠切除术。但大多数学者不同意上述观点,目前仍存在争议。
(2)右半结肠切除术 Hesketh报道单纯阑尾切除术后5年生存率为20%,而右半结肠切除术后则有63%。一次右半结肠切除较第二次右半结肠切除预后明显要好。因此对可疑病例需要认真探查,术中冰冻切片检查以争取一次根治性手术,避免一次阑尾切除,二次根治术的发生。
由于本病早期症状不典型,待出现症状时肿瘤通常已侵犯全层,甚至淋巴结转移。因此对可切除病例均需行右半结肠切除,术中腹腔化疗(0.5%氟尿嘧啶灌洗术野)。即使为早期病例,仅侵犯黏膜下层,也应行右半结肠切除术。其原因是:①阑尾的肌层薄,侵及黏膜下层与浆膜很接近;②阑尾腺癌多位于阑尾根部,单纯的阑尾切除很难保证安全无瘤的切缘;③黏膜下层淋巴管丰富,容易发生淋巴转移;④即使行右半结肠切除不会影响病人的日常生活;⑤病人与家人容易接受合理的扩大的肿瘤根治手术。
若术中未发现阑尾腺癌而仅行阑尾切除术,则应于术后2周内补行右半结肠切除术,术后加强辅助治疗。
(3)右半结肠切除术加双侧卵巢切除术 由于阑尾腺癌极易种植转移至卵巢,因此对女性病人术中要注意探查,必要时快速活检,以决定是否一并切除。
2.术后化疗 对Dukes B期病人可予口服化疗药物,如
卡培他滨(
希罗达),
优福定片(
UFT),或
优福定片(
UFT) 亚叶酸钙(CF)。Dukes C期给予氟尿嘧啶(5-FU) 亚叶酸钙(CF)静脉化疗,使用48h持续灌注氟尿嘧啶(5-FU)方案可减轻副作用,且疗效较好。Dukes D期病人可在氟尿嘧啶(5-FU) CF的基础上加用
顺铂。
羟喜树碱、
卡培他滨、
奥沙力铂(
乐沙定,L-OHP)、伊立替康(开普拓,
CPT-11)为结直肠癌化疗开辟了新的前景。对年轻的、分化程度差的、穿孔的、二期行右半结肠切除术的需要适当加强辅助治疗。
3.放疗 小宗回顾性病例分析提示辅助性放疗对阑尾腺癌有一定疗效,但需要防止出现放射性肠炎等并发症,因此对放疗设备要求较高。目前尚缺乏前瞻性对照试验证实。
4.腹膜切除术加化疗 对于黏膜型腺癌伴腹腔转移的病例应积极治疗,多数病人可因肿瘤压迫并发肠梗阻,成为致死原因。事实上肿瘤多数仅侵犯腹膜的浅表,而深度侵犯较少见。目前有学者提出腹膜切除并围术期腹腔和(或)全身丝裂霉素和(或)氟尿嘧啶(5-FU)化疗能够取得长期生存的疗效。